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海峡网8月14日讯(福州晚报记者 陈丹 实习生 曹颖 通讯员 春梅)说起吸血鬼,人们从文学作品或者《暮光之城》《吸血鬼日记》等影视剧中,或多或少有些了解:吸血鬼怕阳光、嗜血。在现实中,真实存在着吸血鬼“原型疾病”——卟啉病。前阵子,孟超肝胆医院肝病科的黄祖雄医生就接诊了一名卟啉病患者。他因为暴露在阳光下时间较长,出现了一系列奇怪的病症。

晒太阳后出现异常

患者阿文(化名),今年29岁。前段时间,他所在的公司组织野外拓展活动,他虽然有些顾虑,但还是报名参加了。那些天,阳光很强烈。他结束活动回家后,身体就出现了各种异常:发烧、腹痛、眼黄,还吃不下饭,皮肤像被灼伤了一样,部分皮肤出现皮疹和小水泡,尤其是手脚部位的皮肤颜色变黑、色素沉着。

他到当地医院急诊科就诊,医生一时查不出问题,根据其黄疸情况将他转肝病科治疗。肝病科医生们检查发现,阿文患的既不是肝炎,也不是胆道病等,可他的黄疸却越升越高,高出正常值十几倍。阿文的精神也越来越萎靡,整个人不吃不喝。医生们判断,他可能是肝衰竭晚期,建议到大医院进行换肝治疗。

尿液暴晒现“真凶”

随后,阿文从当地转院至孟超肝胆医院。黄祖雄为阿文检查时注意到,他手指皮肤粗糙、末梢发黑、色素沉着,与常人不同。阿文十分焦虑,睡不着觉,有时无法控制情绪。

阿文说自己从小就害怕阳光,如果在屋外晒两小时,手臂皮肤就会剧痛,“恨不得立即回家把手放在冰箱里冰一下”。因此,从小到大,他很不爱出门,出门时也都包裹得很严实。在出太阳的日子,他都不穿短袖。这次发病前,他就是在野外晒了太阳。

光敏感、肚痛、黄疸、精神异常……综合这些症状,黄祖雄联想到一种很少见的疾病——卟啉病。

为了验证自己的猜测,他将阿文的尿液拿到太阳下暴晒,两个小时后,尿液从黄色变成了咖啡色。这是阿文患卟啉病的初步证据。

这一个证据还不够,黄祖雄继而安排阿文做了肝穿刺检查,排除了肝硬化可能。并且,阿文肝脏组织的病理报告显示,在偏振光显微镜下,可见亮红色折射光,光亮中央是黑色十字结构,这是卟啉病又一个典型特征。这意味着,阿文患的是卟啉病无疑了。

“教科书”上的疾病

黄祖雄介绍,卟啉病又叫血紫质病,是血红素合成途径当中,由缺乏某种酶或酶活性降低,引起的卟啉代谢障碍性疾病。该病主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

这种病比较罕见,在国内的发病率只有几万分之一,几乎只存在于教科书上。目前,全世界卟啉病患者不超过500人。工作15年来,黄祖雄之前就见过一例这样的患者。

卟啉病往往存在家族史,幸运的是,阿文的孩子经过基因检测,并无遗传。明确病因后,医生给予阿文高糖饮食、避光等对症治疗。前几日,阿文顺利出院。

黄祖雄告诉记者,该病之所以被视为吸血鬼“原型疾病”,主要是该病的一些症状与文学、影视作品中的吸血鬼表现相似。比如,该病患者害怕光亮,需要生活在阴暗中,而且晚期患者面部和手足末端会发生变形;随着牙龈的销蚀,他们的牙显得很长;该病的危重者,往往有重度贫血,对其常见的治疗方式是输血。

责任编辑:黄仙妹

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关键词: 卟啉病
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